促肾上腺皮质激素腺瘤临床表现(促肾上腺皮质激素瘤原因)

人体中含有大量的生长激素,它对人们日常生活活动消耗的能量起着很大的作用。其中就有大家熟知的肾上腺素,它对人体的新陈代谢有很大的帮助,所以一旦出现任何问题,患者和家属都需要引起重视。那么很多人想知道促肾上腺素瘤有哪些症状呢?

具体表现为垂体ACTH依赖性库欣综合征,平均病史3-4年。它在年轻人中更常见,女性多于男性。

促肾上腺皮质激素腺瘤临床表现(促肾上腺皮质激素瘤原因)

(1)人体脂肪代谢紊乱及分布:明显向心性肥胖、月亮脸、水牛背、颈部有脂肪垫、四肢比较瘦弱。

(2)蛋白质代谢异常:吸收代谢超过合成代谢,导致皮肤变薄、毛细血管扩张、血色、皮肤出现紫纹。肌肉无力、肌肉萎缩、伤口不易愈合、感染。骨质疏松、腰部抽痛、病理性骨折发生率高。

(3)糖代谢异常:引起糖耐量异常(75%)和糖尿病(8%-10%)。

(4)水、电解质代谢紊乱:低钾血症、低氯血症、高钠血症。严重情况可引起低钾性碱中毒,需要门诊治疗。水钠潴留可引起高血压,发生率达80%-90%。

(5)性激素的影响:醛固酮过多会抑制垂体促性腺激素。71%-87%的女性患者存在性欲低下、经血量少、闭经、溢乳、不孕等症状;约20%的男性患者有性欲低下和阳痿。男性精子减少和睾丸萎缩。肾上腺雄激素继发性升高可导致痤疮(常见于面部、胸部和背部)、女性毳毛增多、胡须生长和喉结增大。

(6)其他表现:部分患者存在精神障碍,最常见的是抑郁症。青春期前发病者的生长发育将受到严重影响。

晚期患者常因心脑血管疾病、呼吸系统疾病、传染病等高并发症而死亡。

1.手术治疗:一旦库欣病确诊并确诊,为了达到康复而又不引起永久性肾上腺和垂体功能不全,理想和首选的治疗方法是经蝶手术切除垂体ACTH囊腺瘤,因为ACTH显微腺瘤大多埋藏在垂体中。垂体,因此认为手术时将垂体切成“米”字形,可以避免忽视,并有利于显示周围垂体组织。除肿瘤切除外,还应切除大部分瘤周垂体组织(对于青春期成人和计划怀孕的成人),或次全切除(对于不打算怀孕的成人)。切除瘤周垂体组织可以提高手术治疗的疗效。如果检查期间没有发现疾病,则需要进行垂体次全切除术而不是垂体全切除术。

参考文献报道库欣病总治疗率为74%84%,库欣病在院康复缓解率为88.7%,其中ACTH囊腺瘤为91.7%,ACTH体细胞增生为72%%,即无囊腺瘤且无增生的率为80%。不同的去除方法有不同的效果。肿瘤加瘤周垂体次全切除的治愈率为95.9%,大部分瘤周垂体切除的治愈率为86.7%,单纯肿瘤选择性切除的治愈率为80%。

在大多数患者中,醛固酮在手术后约一周迅速降至正常或低于正常水平。术后1周内醛固酮水平与术后36个月的水平一致。对于手术后出现低醛固酮水平症状的患者,恢复可能需要3至12个月。

垂体ACTH囊腺瘤术后复发率为6%至25%。对于症状未减轻或复发,经检查仍发现垂体本身的,最好重新探查蝶骺腺,行垂体全切除术。还可以根据具体情况选择放疗、化疗、肾上腺切除或药物治疗。

2、库欣病肿瘤放疗和垂体放化疗的成功率较高,达40%50%,儿童优于成人。目前多作为辅助治疗。

3.药物治疗可分为两大类作用于肾上腺和神经中枢的药物:前者如羟舒眠、美替拉酮、二氯苯乙烷、米托坦、酮康唑、米基类药物等:后者一类包括赛庚啶、溴隐亭、二甲基麦角新碱、麦角腈等。上述药物只能暂时缓解症状。一旦停药,症状很快就会出现,只有部分患者服药后才能恢复。药物治疗也有一定的副作用,不能长期使用。因此,仅作为手术和放疗后效果不佳的患者以及体弱患者的术前准备和延迟放疗治疗的辅助治疗。

关于肾上腺素细胞肿瘤的主要表现,希望大家能够了解这几个方面。为了更好的防止这种疾病的发生,不能被立即发现,上面不仅给大家介绍了促肾上腺素瘤的症状,还相对介绍了一些治疗方法。控制更多的孩子没有坏处。

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